1967年于清华大学附属中学初中毕业。1969年到陕西延川县插队。1972年因双腿瘫痪回城。1974—1981年间在北京新桥街道工厂做工。后回家休养。1979年发表第一篇小说《法学教授及其夫人》。1983年发表的短篇小说《我的遥远的清平湾》获当年全国优秀短篇小说奖。1984年发表的短篇小说《奶奶的星星》亦获当年全国优秀短篇小说奖。1985年发表的短篇小说《命若琴弦》到1991年被导演陈凯歌改编为电影《边走边唱》。1986年起，成为北京作家协会的合同制作家，后当上驻会作家。1987年编剧的电影剧本《死神与少女》被导演林洪桐搬上银幕。1988年，他的电影剧本《多梦时节》也被导演林洪桐、黄晓漠拍成上映，并获1989年第九届中国电影金鸡奖最佳儿童片奖、广播电影电视部1988年优秀影片奖。1991年发表散文《我与地坛》，感动了无数人。1996年，短篇小说《老屋小记》获首届鲁迅文学奖、《东海》文学月刊“东海文学巨奖”金奖。1997年出版长篇小说《务虚笔记》。2006年出版长篇小说《我的丁一之旅》。曾获得华语文学传媒大奖2002年度杰出成就奖。
作品结集有小说集《我的遥远的清平湾》、《礼拜日》、《命若琴弦》和散文集《我与地坛》、《病隙碎笔》，还有《史铁生作品集》等等多种。
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